Bei diesen fokalen Dystonien sind die Halsmuskeln betroffen. Je nachdem, welche Muskeln beteiligt sind, kommt es dabei zu unterschiedlichen Fehlhaltungen oder unwillkürlichen Bewegungen. Beim einseitigen Befall des Musculus sternocleidomastoideus (Torticollis spasmodicus), der häufigsten Form, ist eine Kopfrotation, bei beidseitigem Befall eine Neigung nach vorne die Folge. Es können jedoch weitere Halsmuskeln einzelnen oder in Kombination und begleitend auch die obere Rumpfmuskulatur betroffen sein. Die Aktivität der Dystonie kann abhängig von äußeren Faktoren, wie zum Beispiel Stress, stark schwanken, durch Anlegen eines Fingers an das Kinn („geste antagoniste“) kann die Kopfbewegung unterdrückt werden. Begleitend tritt nicht selten eine rhythmische Tremor artige Komponente auf. Als Folge einer starken Halsrotation kann es zu schweren Schäden der Halswirbelsäule kommen, die eine operative Behandlung erforderlich machen.

Diagnostik

Die Diagnose beruht auf dem klinischen Erscheinungsbild und der neurologischen Untersuchung. Eine Diagnosesicherung durch Laboruntersuchungen oder apparative Methoden (EMG) ist, wie auch bei anderen Dystonien, nicht möglich.

Therapie

Die zervikale Dystonie spricht auf Benzodiazepine an, es wurden auch andere Substanzen mit mäßigem oder geringem Erfolg eingesetzt (Trihexiphenidyl, Tetrabenazin oder Clozapin). Allerdings müssen Nebenwirkungen wie Müdigkeit und Einschränkung des Reaktionsvermögens und die Gefahr einer Abhängigkeit beachtet werden.

Ob Physiotherapie (Krankengymnastik) oder Taiji einen anhaltenden Effekt hat, geht aus den vorhandenen Studien nicht hervor. Allerdings beschreiben viele Patienten zumindest einen einige Tage anhaltenden Effekt zumindest auf die begleitende Verspannung.

Die wichtigste Therapie ist die Injektion von Botulinumtoxin in die betroffenen Muskeln. Die Injektionen müssen nach Abflauen der Wirkung nach mehreren Wochen oder Monaten wiederholt werden. Die Wirkung kann im Verlauf aufgrund immunologischer Mechanismen verloren gehen.

In letzter Zeit wenig geübte Verfahren sind die Durchtrennung von einzelnen Muskeln oder Nerven.

 Bei der Tiefe Hirnstimulation (THS) werden Elektroden in tiefe Strukturen des Gehirns zur Steuerung der Motorik implantiert und an eine Stromquelle ähnlich einem Herzschrittmacher angeschlossen. Die Vorteile dieses aufwändigen Eingriffes sind eine meist durchgreifende Besserung der Symptome, ohne dass weitere Behandlungen folgen müssen. Gelegentlich ist ein Nachstellen des Systems, was von außen möglich ist, notwendig. Je nach Stromverbrauch muss die Batterie des Systems nach ein bis mehrere Jahre gewechselt werden, alternativ kann auch ein Akku implantiert werden, den der Patient in täglichen oder wöchentlichen Abständen selbst lädt. Der Effekt hält-im Gegensatz zu anderen Therapien-in der Regel an, da der Verlauf von Dystonien jedoch schwankend ist, kann es zu überraschenden Besserungen oder Verschlechterungen kommen. Probleme sind begrenzte Voraussagbarkeit der Wirkung, suboptimale Wirkung bei nicht richtig platzierten Elektroden und die wenn auch geringe Gefahr einer Hirnschädigung durch den Eingriff (<1%). Mit der Einführung neuer Elektrodensysteme kann das Auftreten von Nebenwirkungen, insbesondere die unerwünschte Stimulation von Strukturen neben dem Zielgebiet vermindert werden. Der Eingriff sollte bei unzureichendem Erfolg anderer Maßnahmen vor dem Auftreten von Wirbelsäulenschäden erfolgen.

Dr. Donatus Cyron

Die idiopathische Form des Lidkrampfes tritt in der Regel beidseitig auf und beruht auf einer unwillkürlichen, sich wiederholenden erhöhten Innervation des Musculus orbicularis oculi mit leicht angehobenem Unterlid. Er beginnt meist mit exzessivem Blinzeln, das in den Frühstadien durch helle Lichtreize, Müdigkeit und emotionale Spannung ausgelöst wird. Die Symptome nehmen im Laufe der Zeit an Heftigkeit und Stärke zu und können so ausgeprägt sein, dass ein vollständiger Verschluss der Augen über mehrere Stunden erfolgt. Seine genaue Ursache ist unbekannt. Man nimmt eine Fehlfunktion der Basalganglien des Gehirns an, möglicherweise bedingt durch ein Ungleichgewicht des Neurotransmitters Dopamin. Er kann im Zusammenhang mit anderen krampfhaften Veränderungen der Gesichts-, Kau- oder Nackenmuskulatur auftreten und ist insofern abzugrenzen gegen eine ähnliche Symptomatik bei Spätdyskinesien, Morbus Parkinson, Meige-Syndrom oder durch Tetanie verursacht, häufig in Kombination mit sog. Fischmaul (vorgestülpter Mund).

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Bei dieser seltenen Form der Dystonie (2/100.000 Einwohnern)  treten Zuckungen und Krämpfe der Muskulatur des Mundes, des Kinns und des Schlundes auf, die zu grimassenartigen Verzerrungen des Gesichts und Problemen beim Sprechen und Abschlucken von Nahrung führen. Die Ursache ist unbekannt.

Die Behandlung  der Wahl besteht in der Injektion von  Botulinumtoxin A in die betroffenen Muskelgruppen, soweit diese erreichbar sind. Bei besonders schweren Verläufen kann in spezialisierten Zenten eine Tiefenhirnstimulation durchgeführt werden.

Prof. Dr. med. Monika Tigges

Als Schreibkrampf (Graphospasmus, auch Mogigraphie, Chirospasmus, Cheirospasmus „Handkrampf“ oder Cheirismus) bezeichnet man einen Krampf der beim manuellen Schreiben beteiligten und die schreibende Hand bewegenden Muskeln.

Die Erkrankung wurde zunächst als Überlastungssyndrom gewertet, galt dann über einige Jahrzehnte als psychosomatische Erkrankung und wird heute zu der neurologischen Erkrankungsgruppe der Dystonie (Bewegungsstörungen mit Ursprung im Gehirn) gezählt.

Der Schreibkrampf gehört mit der Golferdystonie und der Musikerdystonie zu den tätigkeitsspezifischen fokalen Dystonien (Beschäftigungskrämpfe), die nur während dieser spezifischen Tätigkeiten in Erscheinung treten. Der Schreibkrampf ist die verbreitetste Form.

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